臨済宗南禅寺派の総本山。山号は瑞龍山。本尊は釈迦如来、開基は亀山法皇、開山は無関普門（大明国師）。
室町三台将軍足利義満により、京都五山および鎌倉五山の上におかれる別格扱いの寺院で、日本の全ての禅寺のなかで最も高い格式をもつ。
一般に禅宗とは、坐禅を生命とする宗派の意味であり、臨済宗･黄檗宗･曹洞宗の三宗の総称をさす。

三門は日本三大三門のひとつである。そのほかは知恩院と久遠寺(くおんじ)(身延町・山梨)。三門とは「空」「無相」「無願」の三つを経て「覚り」に到る。
また京都三大門はこの南禅寺三門と知恩院三門、東本願寺御影堂門(ごえいどうもん)をさし、東本願寺御影堂門の代わりに、仁和寺二王門をさす場合もある。

明治維新による東京遷都で京都の活力は低下していた。そこで新しい工場を興し、物資の行き来を盛んにしようと、琵琶湖疏水の建設が行われた。
着工から５年の1890年（明治23年）に完成したが、水力発電の採用により、新しい工場や路面電車も敷設され、京都も活気ついた。
産業の発展により路面電車はなくなったが、今も京都の水道は琵琶湖を原水としている。